脑海绵状血管畸形伴癫痫的治疗原则

发布时间:2018-04-25 10:26:21

来源: 立体定向和功能性神经外科杂志      日期:20173003

1.定义和病理

脑海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformation,CCM)是一种先天性脑血管畸形。它由数量众多薄壁血管组成的海绵状或桑葚样异常团块,畸形血管团紧密相贴,血管间常无脑实质组织,伴有含铁血黄素沉积。

CCM继发性癫痫则为有能被明确证明的与CCM相关的癫痫发作。

2.发病率

随着检查水平的不断进步,隐匿性CCM的人群发病率随之提高,约在0.4%~0.9%之间,基于住院病人研究,CCM继发癫痫发病率中位数为47%,可能的影响因素包括:多发CCMs、幕上病变、位于颞叶内侧以及CCM和其含铁血黄素沉积带的大小等。

3.癫痫表现形式

癫痫是CCM最为常见的临床症状。根据发作部位,可表现不同类型的发作形式。颞叶癫痫发作类型包括:单纯部分性发作,复杂部分性发作,复杂部分性发作继发强直一阵挛。而额叶癫痫的根据癫痫起源的部位和传导程度不同,临床表现很大差别。特发性症状在判断病因上有非常重要作用,临床治疗中应引起重视。

4.影像学特征

1)MRI检查

CCM性质的不同,MRI检查表现可为4种类型。I型:T1加权成像(T1一weighted imaging,T1WI)病灶核心呈高信号(含正铁血红蛋白),T2WI开始呈高信号,随后逐渐缩小,病灶周围出现低信号圈;II型:T1WI核心呈网状混杂信号,T2WI在混杂信号,核心周围有低信号圈;III型:T1WI呈等信号或低信号,T2WI呈明显低信号;F型:TIWI及T2WI显示点状或局灶性低信号影。磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)可出现特征“耙环征”一主要表现为圆形、类圆形完全低信号影或者低信号内伴有点状、条状或桑葚状高信号,周围有较宽的低信号环,增加了检查的敏感性。

2)正电子发射断层扫描(PET)

在无创条件下显示全脑功能状态的检查方法。潜在致癫灶常表现为低代谢,特异性超过80%,对于起源不明的CCM或多灶CCMs明确致癫灶,PET具有的无创性一定优势。

3)其他影像检查方法

脑磁图、电源成像技术(electrical source imaging,ESI)目前都是可供参考的确定起源方法之一。

5.神经电生理

CCM是否与癫痫发作有关,是手术治疗的先决条件,切除癫痫起源灶或阻断其与周围皮层的联系,理论上可以获得癫痫的治愈。而CCM反复出血引起周围胶质增生通常被认为是癫痫发作的起源。脑电图可通过视频录像捕捉临床发作特点,结合头皮电极显示不同类型异常放电及鉴别发作起源。深部植入电极可运用于检测难以通过常规脑电监测判断的起源灶。

术中电生理对于CMM继发癫痫手术治疗越来越重要。皮层电极或者是深部电极不仅能够帮助确定致癫灶,还能够通过分析异常脑电波类型来判断其病理特征,有助于提高手术对癫痫结果的判断,而致病灶切除后行癫痫发作消失常是手术预后好的标志之一。

6.治疗方式

对于CCM继发癫痫处理主要有包括:药物保守治疗、手术治疗和立体定向放射治疗。

1)药物保守治疗其内容主要为:定期复查、随访,正规抗癫痫药物治疗。其主要适合于:①药物可控制的癫痫患者;②多发病灶且不确定责任病灶;③一般情况差,不能耐受手术患者。

在首次新发癫痫如果正规药物治疗,两年内无癫痫发作可达47%,60%的患者可以达到通过药物达到癫痫的良好控制。但对于CCM引起的药物难治性癫痫,特别是颞叶癫痫,因药物控制难度大,且发病时间越长,手术效果越差。如果明确CCM引起的继发性药物难治性癫痫,已使用一线两种不同类型药物控制一年无效,即可考虑手术切除。

2)手术治疗

手术治疗CCM继发癫痫仍存在争议。由于颅内海绵状血管瘤为良性病变,手术虽然可完全切除,但有创操作可能会产生一些新损伤,导致新的致痫灶。Moultrie在2014年前瞻性研究发现,手术在短期增加了局部神经功能障碍和颅内出血的概率,且远期效果也并没有比保守治疗具有优势。CCM继发难治性癫痫手术在不同神经外科中心目前确实存在以下问题:①难治性癫痫定义不一致;②术前评估质量参差不齐;③手术方式选择主观随意;④术后效果评估标准的不一致。

Rosenow在2013年将CCM与癫痫关系分三类:①明确的CCM继发性癫痫,并在的CCM周围能证明为癫痫发作起始区;②可能的CCM继发性癫痫,CCM在发作起始区同侧大脑半球,但与发作启始区关联不大,且无其他明确的致癫原因;③CCM无关联性癫痫:CCM并非癫痫病因,与癫痫并无关联。

手术策略包括单纯CCM病灶切除和扩大的CCM病灶+周围含铁血黄素沉积带切除。目前对于哪种手术方式更具有优势,也没有定论,缺乏可靠证据。以Chang为代表的学者认为通过术前严格筛选,单纯病灶切除能够达到效果,而最近学者则更青睐CCM病灶连带含铁血黄素沉着区一同切除,必要时行皮质热灼。在术中电生理运用研究中,San通过异常脑电波消失来判断手术切除范围,72%的患者可以达到Engel1级的水平,显示预后良好。对于影响小、发作频次少的患者,Ferrl提出可以分两步走,首先考虑单纯切除,如在长期随访中,仍存在药物难治性癫痫,则考虑再考虑扩大的致癫灶切除。

随着神经导航、神经电生理以及显微设备进步,神经外科医生特别是癫痫外科医生不断研究和探索,对于CCM引起的难治性癫痫,术前严格评估癫痫发作起源,术中认真鉴别致癫灶,精细分离病灶,手术仍有很大机会消除癫痫,减少术后并发症,使病患获益。

对多发CCMs寻找到致癫灶至关重要,而视频脑电检查是必须的,对于多发CCMs单一癫痫灶起源,通过手术切除效果可取得良好。对颞叶CCM伴随颞叶内侧硬化,在保证神经功能安全情况下,病灶切除+标准颞叶前部(杏仁核+海马)切除常显得非常必要,Lara制定了简易颞叶CCM手术规范流程,外侧颞叶CCM直接行单纯病灶切除;颞叶内侧癫痫伴海马硬化,则考虑病灶+颞叶内侧切除(海马+杏仁核),国内学者金鑫认为术前Wada试验能判别语言区侧,但不能明确病灶与语言区关系,必要时可做术中唤醒,最大程度保护语言功能,在保证安全情况下尽量选择病灶+颞叶内侧切除。对于CCM合并其他类型大脑结构或功能异常,如伴局灶皮质发育异常(focal cortical dysplasia,FCD),则可采用CCM病灶切除+异常大脑结构切除。

3)立体定向放射治疗

立体定向放射外科手术应用于脑海绵状血管畸形的治疗有研究具有确切的疗效,可减少癫痫发作次数,降低再出血率,改善临床症状。立体定向放疗治疗(线性加速器)或伽马刀都在深部脑组织或重要功能区病灶具有优势,对于不愿接受手术治疗的或手术风险高的患者,也可考虑该方法。

总之,对于海绵状血管瘤伴癫痫的治疗方案,总结如下:对于新确诊CCM继发癫痫病人,首先运用1~2种抗癫痫药物正规治疗,如果药物治疗不佳,确定为药物难治性癫痫,如CCM和癫痫相关,则尽快考虑手术治疗。如果单一CCM,在保证安全情况下,我们推荐切除CCM及周边含铁血黄素沉积带。对于多发的CCM,确定癫痫起源灶至关重要,正规的术前评估,如视频脑电、深部电极、影像学检查,神经心理学十分必要。术前硬膜下以及术中皮层脑电监测来确定致癫灶,保证安全情况下扩大的皮层切除也是必要的。深部以及功能区病灶则可以考虑立体定向放射治疗。

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